Landau Kleffner Sendromu

Landau-Kleffner Sendromu (LKS):
İnfantil edinsel afazi, edinsel epileptik afazi, konvülsif bozuklukla afazi gibi isimler alır. Oldukça ender görülen, ani ya da kademeli afazi oluşumu ve elektroensefalogram (EEG) anormallikleri gösteren bir çocukluk dönemi nörolojik sendromdur.
Landau-Kleffner sendromu beynin anlam ve konuşma yetilerini kontrol eden bölgelerini etkiler. Bozukluk genellikle beş ile yedi yaş arasındaki çocuklarda ortaya çıkar. Tipik olarak LKS olan çocuklar normal gelişim gösterir ama sonradan dil becerilerini yitirir. Bu sendromdan etkilenenlerin çoğu klinik anlamda nöbet geçirirken, bazıları yalnızca elektrografi sırasında farkedilen nöbet geçirir. Nöbetlerin başlamasıyla konuşma kaybının arasında birkaç aydan iki yıla kadar bir süre olabilir; herhangi biri önce başlayabilir.
Landau-Kleffner sendromu, yaygın gelişimsel bozukluklardandır. Karşılıklı toplumsal etkileşimde, imajinatif aktivitelerde, sözel ve sözel olmayan iletişim becerilerinde gelişimsel ve niteliksel bozulma ile belirlenen, otistik bozukluğun karakteristik olarak yer aldığı bir grup bozukluktur.
Klinik olarak belirti veren ya da vermeyen epilepsi ile ilgili kazanılmış konuşma bozukluğu olarak tanımlayabiliriz. Rapin, bu sendromu, seçilen suskunluk (elektif mutizim) olarak değerlendirmekte ve EEA’yı şöyle anlatmaktadır. “…….normal anlama yetisine sahip olan bu çocuklar, bazı çevrelerde konuşur, bazı çevrelerde ise suskun olurlar. Her tür tedaviye direnç gösterir, sıklıkla konuşma bozukluğu, duygusal ve otizm gibi davranım sorunları sergilerler.” Bu tanımlanan belirtiler yıllarca sürebilir.
Çok nadir görülen bir sendromdur. Bu sendrom, 3 ile 8 yaşları arasında başlamakta. Uyku ile harekete geçen temporal bölgelerden kaynaklanan keskin yavaş dalgalar (spike slow – waves) içeren EEG bulgularıyla görüntülenebilir. Erken yaşlarda normal gelişmesi olan bu çocuklar 3 yaştan sonra dil yetilerini kaybeder ve gittikçe artan saldırganlık, olumsuzluk (negativism) gibi davranıl bozukluğu sergiler. Deonna ‘ ya göre:
“…….çocukluğun bazı kısmi epileptik sendromlarında karşılaşılan bir dizi bilişsel ve davranışsal epileptik belirtilerden biri olarak tanınmaktadır. Hastaların çoğunda ‘rolandik epilepsi’ ve türevleri ile yakından ilgilidir. EEA, nadir ya da hafif nöbetlerle birlikte geçici konuşma ve dil bozukluklarının görüldüğü diğer başka durumlarla karşılaştırıldığında daha nadir ve kötü ilerleyen bir gidişatı oluşturur.”
EEA, otizmden çok farklıdır; temporal lobdaki nedeni belli olmayan lezyonlardan kaynaklanır. Çocukta nöbetler başlar. Hastalığın seyri ve nöbet önleyici (anti epileptik) ilaca cevabı değişkenlik gösterir. Bazen ilaçlar nöbetleri durdurur. Nöbetler erken yaşta başlar ve yıllarla sürerse, çocukta, otizmde görülen iletişimsel, bilişsel ve davranışsal bozukluklara; bunun yanı sıra, sözel dilin gecikmesi, sapması, düzensiz gelişmesi ya da hiç gelişmemesine neden olur. Otizmde nöbetler daha çok buluğ çağı civarında başlar, otistik belirtileri ise 18 aylıkta kendini gösterir.

  • Dilde bozulma, gecikme, sapma ya da düzensiz gelişmesi.
  • Davranışsal bozukluklar.

Hastaların periyodik konuşma ve nörofizyolojik değerlendirmelerinde konuşma terapisi önem taşımaktadır.

error: Emeğe Saygı!