Edinsel Epilestik Afazi (EEA)

       (Landau – Kleffner Sendromu) :

Klinik olarak belirti veren ya da vermeyen epilepsi ile ilgili kazanılmış konuşma bozukluğu olarak tanımlayabiliriz. Rapin (1998) bu sendromu, seçilen suskunluk (elektif mutizim) olarak değerlendirmekte ve EEA’yı şöyle anlatmaktadır. “…….normal anlama yetisine sahip olan bu çocuklar, bazı çevrelerde konuşur, bazı çevrelerde ise suskun olurlar. Her tür tedaviye direnç gösterir, sıklıkla konuşma bozukluğu, duygusal ve otizm gibi davranım sorunları sergilerler.” Bu tanımlanan belirtiler yıllarca sürebilir.

Çok nadir görülen bir sendromdur. Öyle ki bir referansa göre (Swartz ve ark. , 1998), bir üniversitenin çocuk nörolojisi merkezinde 1957 – 1995 arasında ancak 200 vaka görülmüş. Bu sendrom, 3 ile 8 yaşları arasında başlamakta. Uyku ile harekete geçen temporal bölgelerden kaynaklanan keskin yavaş dalgalar (spike slow – waves) içeren EEG bulgularıyla görüntülenebilir. Erken yaşlarda normal gelişmesi olan bu çocuklar 3 yaştan sonra dil yetilerini kaybeder ve gittikçe artan saldırganlık, olumsuzluk (negativism) gibi davranıl bozukluğu sergiler. Deonna (1998) isimli bir araştırmacı şu tanımı yapmaktadır:

“…….çocukluğun bazı kısmi epileptik sendromlarında karşılaşılan bir dizi bilişsel ve davranışsal epileptik belirtilerden biri olarak tanınmaktadır. Hastaların çoğunda ‘rolandik epilepsi’ ve türevleri ile yakından ilgilidir. EEA, nadir ya da hafif nöbetlerle birlikte geçici konuşma ve dil bozukluklarının görüldüğü diğer başka durumlarla karşılaştırıldığında daha nadir ve kötü ilerleyen bir gidişatı oluşturur.”

EEA, otizmden çok farklıdır; temporal lobdaki nedeni belli olmayan lezyonlardan kaynaklanır. Çocukta nöbetler başlar. Hastalığın seyri ve nöbet önleyici (anti epileptik) ilaca cevabı değişkenlik gösterir.  Bazen ilaçlar nöbetleri durdurur. Nöbetler erken yaşta başlar ve yıllarla sürerse, çocukta, otizmde görülen iletişimsel, bilişsel ve davranışsal bozukluklara; bunun yanı sıra, sözel dilin gecikmesi, sapması, düzensiz gelişmesi ya da hiç gelişmemesine neden olur. Otizmde nöbetler daha çok buluğ çağı civarında başlar, otistik belirtileri ise 18 aylıkta kendini gösterir. Ayrıca bilindiği gibi otizmde gelişmenin normal olduğu devre yoktur. Ortak tarafı:

1. Dilde bozulma, gecikme, sapma ya da düzensiz gelişmesi.
2. Davranışsal bozukluklar.